Изучены особенности регрессии врожденного гидронефроза в зависимости от его стадии и сроков наблюдения в отдаленном периоде после коррегирующих пластических операции в области лоханочно-мочеточникового сегмента у 81 детей, в возрасте от 1года - до14 лет, с I, II и III стадией врожденного гидронефроза с одной (53) и с обеих сторон (28), без послеоперационных осложнений. У больных с I стадией врожденного гидронефроза через 3-6 месяцев после операции, наблюдалась быстрая регрессия врожденного гидронефроза. Ренально - кортикальный индекс полностью нормализовался, тогда как у больных с II стадией врожденного гидронефроза тенденция к регрессии резко замедляется. Уменьшение ренально-кортикальный индекс до нормальных показателей наблюдались лишь через 1-2 года. При III стадии врожденного гидронефроза показатели ренально-кортикальный индекс в отдалённом периоде уменьшается не более чем на 40 %, а через 3 года на 50% по сравнению с показателями дооперационного периода. Мы ни в одном случае при III стадии врожденного гидронефроза не отметили сокращения размеров чашечно-лоханочной системы до уровня, соответствующего здоровому органу, не зависимо от сроков операции.
Сравнительные исследования врожденного гидронефроза до - и в отдаленном периоде после операции показали, что степень и интенсивность уменьшения размеров чашечно-лоханочной системы была тем выше, чем меньше были её исходные размеры. Полученные данные говорит о необходимости ранней диагностики врожденного гидронефроза и выполнении оперативных коррекций в ранние сроки заболевания.
На базе 2-клиники Самаркандского государственного медицинского института проведен анализ лечения 122 пациентов с различными видами врожденных расщелин верхней губы и неба. В результате проведенных исследований выявлено, что врожденные расщелины верхней губы и нёба встречаются в сочетании с аномалиями развития других органов. Основными из них были- короткая уздечка губ и языка у 76 пациентов, низкий индекс массы тела у 97, деформация позвонка у 6, косолапость у 19, врожденное плоскостопие у 5, врожденная дисплазия тазобедренного сустава у 2, дефекты развития мочевыделительной системы у 19, пренатальная энцефалопатия у 46, врожденная мышечная недостаточность у 15 детей.
Анализ проведенного исследования показал, что для достижения высокого уровня медицинской помощи детям с данной патологией требуется четкая и единая, взаимосвязанная тактика всех специалистов, участвующих в лечении ребенка с врожденной расщелиной губы и нёба.
Приводятся данные о длине передне-задней оси (ПЗО) 302 здоровых глаз детей с гиперметропией от 0,5 до 3,0 дптр в сравнении с ПЗО 109 детей (109 глаз) с односторонней врожденной катарактой и 90 детей (132 глаза) с врожденной глаукомой в возрасте от 1 мес до 15лет. При длительном наблюдении за ростом ПЗО и рефракцией в глазах с артифакией в части случаев отмечается тенденция к миопизации (3—7 %), что требу- „ ет дополнительных исследований патогенеза этого процесса и учета при вычислении оптической силы интраокулярной линзы. Анализ данных возрастного прироста ПЗО глаз с врожденной глаукомой выявил совпадение со среднестатистическими показателями при развитой и далекозашедшей стадиях заболевания, тогда как при терминальной и далекозашедшей глаукоме (у детей от 2 до 3 лет) полученные данные достоверно превышали ранее опубликованные значения.
По данным ВОЗ частота рождения детей с врожденной расщелиной верхней неба в мире со-ставляет в среднем 0,5-1,5 на 1000 новорожден-ных. Несмотря на обязательный комплекс меро-приятий, проводимых в раннем возрасте, у взрос-лых пациентов с врожденной расщелиной неба выявляются тяжелые морфологические и функци-ональные нарушения, которые грубо нарушают эстетику, фонетику, функции жевания и глотания [8]. Врожденная расщелина неба является распро-страненным мультифакторным пороком и зани-мает ведущее место среди всех врожденных по-роков развития человека. По данным специали-стов врожденная патология челюстно-лицевой области занимает 3-5 место среди всех врожден-ных пороков развития человека и в среднем рож-дается один ребенок с расщелиной неба на 600-1000 новорожденных [5].
Приводятся данные о длине передне-задней оси (ПЗО) 302 здоровых глаз детей с гиперметропией от 0,5 до 3,0 дптр в сравнении с ПЗО 109 детей (109 глаз) с односторонней врожденной катарактой и 90 детей (132 глаза) с врожденной глаукомой в возрасте от 1 мес до 15лет. При длительном наблюдении за ростом ПЗО и рефракцией в глазах с артифакией в части случаев отмечается тенденция к миопизации (3—7 %), что требу- „ ет дополнительных исследований патогенеза этого процесса и учета при вычислении оптической силы интраокулярной линзы. Анализ данных возрастного прироста ПЗО глаз с врожденной глаукомой выявил совпадение со среднестатистическими показателями при развитой и далекозашедшей стадиях заболевания, тогда как при терминальной и далекозашедшей глаукоме (у детей от 2 до 3 лет) полученные данные достоверно превышали ранее опубликованные значения.
Врожденные пороки развития находятся в цен тре внимания врачей с древних времен., но, несмо тря на их многовековую историю, многие аспекты этиологии и патогенеза врожденных пороков раз вития человека до сих пор недостаточно изучены. Врожденные пороки развития определяются как стойкие морфологические изменения, которые вы ходят за пределы структурных изменений членов или частей органов и нарушают их функцию.К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повтор кого возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» при чина - комплексное взаимодействие многих не больших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% ано малнй имеют чисто генетические причины
In this article, the authors lead a case from practice. Given the clinical and hormonal characteristics, as well as specific changes according to MRI, the diagnosis of "congenital hypopituitarism" did not cause doubt. After the purpose of the chorionic gonadotropin of 1500 units 2 times a week for 2 months, there was a positive dynamics from the genital organs.
Нами была изучена оценка значимости различных факторов риска рождения ребенка с врожденными аномалиями развития на территории Бухарской области. Предложена методика рационального формирования групп риска среди беременных, что позволит повысить уровень своевременной диагностики врожденных аномалий развития и снизить перинатальную и младенческую смертность в Бухарском регионе. Факторами риска оказались фолиеводефицитное состояния (24,9%), дефицит витамина Д (9,8%), дефицит цинка (12,9%) и хронические йододефицитные состояния (7,5%). По ходу анализа выявлены внутриутробные аномалии плода (ВУАП) нервной системы (34.03%). второе место заняли множественные врожденные пороки развизия -(19,9%), третье ВУАП системы кровообращения (2,27%).
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изу-чению распространения врождённых патологий развития (ВПР) и расщелин ве-рхней губы и нёба (РВГН) в Бухарской области за период с 2005 по 2009 годы. Детально
охарактеризованы частоты рождаемости детей с отмеченными пато-логиями. Было показано, что РВГН встречается с более высокой частотой, чем другие ВПР. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сер-дца и синдром
Дауна были наиболее распространенными патологиями ВПР.
В настоящей статье проведено эпидемиологическое исследование по изучению распространения врожденных пороков развития (ВПР) и врожденных зубочелюстных аномалий (ВДА) в Навоийской области за период с 2005 по 2009 год точнее. Было показано, что CDA встречается с более высокой частотой, чем другие CPM. Такие врожденные аномалии развития, как врожденный порок сердца и синдром Дауна, были наиболее распространенными патологиями CPM
С Сулейманов, Ш Якубов, М Суюнова, А Нуритов, Б Бадриддинов, С Давлетова
Частота и распространенность рожде-ния детей с врожденной расщелиной губы и нёба. Врожденная расщелина верхней губы и нёба (ВРГН) в структуре врожденных аномалий развития челюстно-лицевой области по частоте занимает первое место, а среди всех видов врож-денных аномалий 4-7 место и относятся к наибо-лее тяжелым порокам развития, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям (В.И. Исмайло-ва, 2000; Jr. Coleman, 2001; Ад.А. Мамедов, 2002; Г.И. Очнева, 2002; А. Хемприх, 2002; С.Ш., Мурзабаева, 2004; В.В. Сутулов, 2006, И.В. Дворяковский, 2007; А.Ю. Кугушев, 2012; О.В. Нелюбина, 2012).
На сегодняшний день число родившихся детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба наиболее высокое. По частоте заболеваемости комбинированные расщелины губы и неба приходятся около 50% и 82% из врожденных расщелин односторонние [2]. Анализ литературы последних лет показывает, что на сегодняшний день разработаны и применяются более сотни видов хсйлопластики. В большинстве клиник более широко применяются методы, предложенные Tennison (1952) и Обуховой (1954), и метод предложенный Millard (1958). Каждый из этих методов имеет свои положительные и отрицательные стороны, поэтому в хирургической практике нередко используется комбинация этих методов. Целью этого исследования было сравнить отдаленные результаты трёх различных хирургических техник - Обухова-Теннисон (треугольный лоскут), Р. Миллард (ротационный лоскут) и Миллард с элементом Обуховой (комбинация ротационного лоскута с треугольным лоскутом выше красной каймы губы)-которые используются для лечения врожденных односторонних расщелин верхней губы и нёба.
В статье приведены результаты лечения 428 больных с врожденными удлинениями толстой кишки у детей. Изучены и проанализированы особенности клинического течения и методы диагностики врожденных удлинений толстой кишки. Подчеркивается разнообразия клинических симптомов патологии. Проведен комплекс диагностических методов: УЗИ толстой кишки, контрастная ирригография, МСКТ в режиме виртуальной колоноскопии. Особо подчеркивается высокая информативность и преимущества виртуальной колоноскопии в диагностике врожденных удлинений толстой кишки у детей.
Врожденные расщелины верхней губы и/или нёба (ВРГН) являются тяжелыми пороками развития человека и сопровождаются сложными анатомо-функциональными нарушениями орга-низма (рис. 1) [2, 4, 6]. Статистические данные указывают, что распространенность врожденной расщелины губы и нёба колеблется от 1:1000 до 5,38:1000 [5]. В нашей Республике частота рождаемости детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба остается на высоком уровне: 1 случай на 745 новорожденных [3].
Изучены биомеханические параметры глаза у детей при врожденной глаукоме с различными ее стадиями. Обследовано 20 больных (40 глаз) в возрасте от 1 месяца до 3 лет с простой первичной врожденной неоперированной глаукомой. Из них в 1-ю группу (развитая стадия) вошли 7 (14 глаз), во 2-ю (далекоза- шедшая стадия) — 8(16 глаз), в 3-ю (терминальная стадия) 5 больных (10 глаз) соответственно. Методы исследования включали визометрию, рефрактометрию, офтальмоскопию, определение экскавации диска зрительного нерва, A-сканирование с регистрацией переднезаднего размера глаза, эластотонометрия грузиками 5 г; Юг; 15г, а также по методу Филатова—Кальфа. Анализ полученных данных показал, что градиент повышения подъема эластокривой отмечался во всех группах, но наиболее высоким был в группе детей с терминальной стадией, при этом переднезадний размер глаза был увеличен соответственно тяжести заболевания. Подъем внутриглазного давления отмечался пропорционально тяжести заболевания. При развитии простой формы врожденной глаукомы биомеханические параметры глаза увеличиваются соответственно стадиям. При этом снижение ригидности фиброзной оболочки свидетельствует о морфологических изменениях тканей глаза и тяжести глаукомного процесса.
На базе глазного отделения клиники ТашПМИ проведено ретроспективное исследование историй болезни 42 (84 глаза) пациентов с врожденной катарактой. Возраст пациентов варьировал в пределах от 1 месяца до 13 лет. Всем пациентам было проведено комплексное клинико-офтальмологическое, лабораторно-инструментальное обследование и консультации смежных специалистов. Причинами позднего хирургического лечения детей с врожденной катарактой являются: поздняя диагностика, связанная с трудно выявляемыми при наружном осмотре клиническими формами катаракт, наличием сопутствующей соматической патологии, являющейся противопоказанием к оперативному лечению.
В нашем исследовании использованы данные лечения 45 детей с врожденными диафрагмальными грыжами за период с 1993 по 2013 г. Клиническая картина каждого вида диафрагмальных грыж имела свои особенности. При этом определяется ведущий симптом: расстройство дыхания - 41, цианоз - 38), асимметрия грудной клетки - 24, угнетение дыхания с наличием перистальтики кишечника и разбрызгивания - 27, пищеварения - 32, расстройства сердечно-сосудистой системы - 14. В основе дыхательной недостаточности при врожденной диафрагмальной грыже лежит недоразвитие легких при уменьшенном объеме грудной полости. На основании анализа результатов хирургического лечения врожденных диафрагмальных грыж доказана эффективность хирургической коррекции открытым способом независимо от вида анатомического дефекта. Успех лечения детей с врожденной диафрагмальной грыжей определяется своевременным выбором правильного диагноза и хирургического лечения. Всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо амбулаторное наблюдение.
Проведена сравнительная характеристика медицинских и иммунологических факторов риска развития врожденных пороков верхней губы и неба у детей. Установлено, что в Навоийской области на 620 новорожденных приходится 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,62), а в Бухарской области на 890 новорежденных 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,12). Развитие вторичного иммунодефицита у детей с врожденными пороками верхней губы и неба характеризовались дефицитом Т-звена иммунной системы, дисбалансом основных классов иммуноглобулинов. В цитокиновом статусе наблюдали сдвиги синтеза ИЛ-10, TNFct и IFKy.
Цель исследования — изучение оптико-биометрических показателей глаз детей с различными стадиями врожденной ювенильной глаукомы (ВЮГ), сочетанной с миопией. Материал и методы. Обследовано 17 больных (31 глаз) в возрасте от 11 до 17 лет (в среднем 14,0 ± 0,2 года) с установленным диагнозом ВЮГ. Всем пациентам перед хирургическим и консервативным лечением проводили стандартное офтальмологическое обследование, а также определяли центральную толщину роговицы (ЦТР) на автоматическом бесконтактном тонометре — пахиметре (NIDEK, США) и показатель деформации роговицы по методике Шкребец. Результаты. Анализ показал возможную корреляцию 1) тонометрического внутриглазного давления (Pt) и длины передне-задней оси (ПЗО) глаза, 2) Pt и отношения экскавации к диаметру диска зрительного нерва (Э/Д), 3) ПЗО глаза и ЦТР при терминальной стадии ВЮГ, а также 4) ПЗО и рефракции при начальной стадии ВЮГ. Заключение. У детей с ВЮГ, сочетанной с миопией, по мере прогрессирования глаукомного процесса отмечаются усиление миопической рефракции, снижение ригидности фиброзной оболочки глаза, претрабекулярные и трабекулярные изменения, удлинение ПЗО, повышение внутриглазного давления за счет дисбаланса между продукцией внутриглазной жидкости и ее оттоком, расширение экскавации диска зрительного нерва и уменьшение ЦТР.
Целью исследования явилось изучение эпидемиологии врожденных пороков сердца у новорожденных и клинико-инструментальных особенностей поражения центральной нервной системы у данной категории больных.
Выявлено, что в структуре врожденных пороков сердца ведущее место занимает дефект межжелудочковой перегородки, реже дефект межпресердной перегородки и тетрада Фалло. У детей с врожденными пороками сердца гипоксический характер поражения центральной нервной системы, встречается значительно чаще, чем гипоксически- геморрагический.
Целью исследования явилось изучение факторов риска возникновения врожденных пороков сердца у новорожденных детей. Обследованы 374 новорожденных детей с врожденными пороками сердца. При определении значимости, по анкете с кодификатором из 42 признаков, выявлены модифицирующие факторы риска развития врожденных пороков сердца по социально-гигиеническим. медико-биологическим, влиянию внутриутробных инфекций, приема медикаментов матерью во время беременности и акушеро-гинекологическим показателям.
Изучены клиникофункциональные и биомеханические свойства фиброзной оболочки глаза у детей с первичной врожденной глаукомой методом эластотонометрии. Проанализированы результаты исследова- ния клиникофункциональных и биомеханических свойств глаз у 57 детей с первичной врожденной глауко- мой и у 11 здоровых детей в возрасте от 8 дней до 7 лет. Использовали клиникофункциональные методы и специальные (для определения ригидности оболочек глаза). Результаты исследования показали, что при увеличении значений эластоподъема показатели деформации роговицы уменьшаются в результате выраженного отёка роговицы; уровень ВГД при далеко зашедшей и терминальной стадиях указывает на слабые ригидные свойства фиброзной оболочки глаза. Метод эластотонометрии является объективным количественным диагностическим критерием биомеханических свойств фиброзной оболочки глаза у детей с врожденной глаукомой.
Проведена сравнительная характеристика медицинских и иммунологических факторов риска развития врожденных пороков верхней губы и неба у детей. Установлено, что в Навоийской области на 620 новорожденных приходится 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,62), а в Бухарской области на 890 новорежденных 1 ребенок с врожденным пороком верхней губы и неба (Х=1,12). Развитие вторичного иммунодефицита у детей с врожденными пороками верхней губы и неба характеризовались дефицитом Т-звена иммунной системы, дисбалансом основных классов иммуноглобулинов. В цитокиновом статусе наблюдали сдвиги синтеза ИЛ-10, TNFct и IFKy.